关注
中国产经新闻
2017-05-17 07:06
据悉，肺动脉高压能被国际上被认定为罕见疾病，是因为发生率极低以导致社会知晓率极低，临床上的漏诊及误诊比率偏高的一类疾病。肺动脉高压（PAH）是肺血管疾病，随着患者肺部血管阻力的持续性升高，最终可导致心脏和呼吸衰竭。肺动脉高压平均诊断年龄是 36 岁，女性居多，75%患者集中于 20～40 岁年龄段，还有 15% 患者在20 岁以下，幼儿亦可发病。临床主要表现为呼吸困难、易疲乏，严重时运动中会出现晕厥，心绞痛、咯血、声音嘶哑及右心功能不全的症状，如食欲减退、腹胀、双下肢水肿、肝脾肿大等。
据了解，此病初期确诊相当困难，即使是当疾病发展到一定程度的时候，表现出来的症状也与其它心肺疾病相似。若不能及时得到正确诊断和规范治疗，患者在2~3年甚至更短的时间内就可能死亡。据统计，超过95%的人没有听说过肺动脉高压，已确诊的患者90%都遭遇过误诊。其中特发性肺动脉高压如不加以治疗，中位生存期只有2.8年，死亡率甚至高于乳腺癌和结直肠癌。如今尽管肺动脉高压不能治愈，但经过及时的诊断和规范的治疗能够明显改善患者症状，提高患者的生活质量，并进一步协助患者回归社会。